Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

болезнь Педжета костей
Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • редкость случаев в юношеском возрасте;
  • распространенность среди европейцев мужского пола;
  • доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
  • наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
  • минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.
Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

искривление ног

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

  • атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий;
  • мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе;
  • остеоартрита – хроническое заболевание суставов;
  • стеноза позвоночного канала;
  • сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

рентгеновский снимок

Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
  • анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

  • притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
  • минимизировать симптоматические проявления;
  • предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

 

медикаменты

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

  • эндопротезирование суставов;
  • остеотомию;
  • устранение наростов;
  • коррекцию костных частей с последующей фиксацией.
Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.