К этой группе относятся: псевдогипертрофический паралич Дюшена, мышечные атрофии типа Лейден-Мобиуса, Ландузи-Дежерина, Циммерлина и юношеская форма Эрба. Последние четыре формы представляют только клинические разновидности псевдогипертрофического паралича, которые характеризуются либо особым началом, либо некоторыми особенностями в состоянии атрофированных мышц.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

Этиология

Псевдогипертрофический паралич, как и клинические разновидности его, представляет преимущественно семейную и наследственную болезнь; он встречается у нескольких членов и иногда в нескольких поколениях одной и той же семьи. Женщины поражаются гораздо реже, чем мужчины.

ребенок с атрофией на приеме у врача

Болезнь начинается большей частью в раннем детстве, между тем как мышечная атрофия типа Лейден-Мобиуса, развивается чаще у детей старшего возраста, а мышечная атрофия типа Циммерлина – в юношеском возрасте.

Симптомы

Большей частью первым явлением бывает расстройство походки; она становится неуверенной, ребенок быстро устает при ходьбе и часто падает. Эта слабость нижних конечностей скоро обращает на себя внимание родителей, тем более что они начинают замечать у ребенка увеличение объема мышц сперва на икрах, затем на ягодицах, которое не соответствует мышечной слабости.

форма атрофии симптомы

По мере того, как болезнь прогрессирует, все явления усиливаются. В стоячем положении дети, чтобы сохранить равновесие, широко расставляют ноги и отклоняют туловище назад, так что замечается лордоз в поясничной части. При ходьбе бедра и туловище переваливаются из стороны в сторону (утиная походка). Подъем из лежачего положения возможен только с большим трудом; обыкновенно дети становятся при этом сперва на четвереньки и затем, упираясь руками в колени, постепенно передвигают руки по бедрам вверх и таким образом выпрямляются. Живот сильно выпячен, грудь уплощена.

характерные позы при атрофии во время вставания

При осмотре пораженные мышцы сильно увеличены в объеме, особенно на нижних конечностях. Мышцы наощупь то тверды и плотны, то мягки и как бы тестоваты, смотря по тому, преобладает ли в них склеротический или жировой процесс. Обыкновенно поражаются также мышцы туловища и верхних конечностей, иногда лица.

Когда поражены жевательные мышцы, больной принужден при еде поддерживать рукой нижнюю челюсть, чтобы облегчить жевание.

Псевдогипертрофия мышц, очень характерная для болезни, не всегда наблюдается. На верхних конечностях некоторые мышцы плеча представляют лишь простую атрофию, между тем как другие, особенно дельтовидная мышца, увеличены в объеме. Развивающиеся мышечные параличи могут быть полными, но они никогда не предшествуют атрофии и соответствуют всегда ее степени. Сухожильные рефлексы отсутствуют, когда мышцы парализованы. Фибриллярных подергиваний никогда не замечается, как это бывает при спинномозговых мышечных атрофиях. Кожная чувствительность нормальна. Электрическая возбудимость пораженных мышц более или менее понижена, но реакции перерождения никогда не бывает. Бульбарные явления всегда отсутствуют. В некоторых случаях наблюдается гипертрофия или атрофия щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Мышцы бледны, желтоваты и нередко увеличены в объеме. При слабом увеличении видно под микроскопом, что мышечные волокна истончены, утратили на разрезе свою кругловатую форму и раздвинуты прослойками разросшейся соединительной ткани. При сильном увеличении замечается размножение ядер и скопление в окружности их саркоплазмы, маскирующей поперечную исчерченность.

изменения в мышечной ткани при атрофии

Сильно разросшаяся соединительная ткань пропитана множеством жировых клеток. В менее пораженных мышцах наблюдаются, рядом с атрофированными мышечными волокнами, более или менее многочисленные гипертрофические (увеличенные в объеме) волокна. Сосуды не изменены; часто существующий периартериит находится в связи с разращением соединительной ткани. Центральная нервная система и периферические нервы не представляют никаких изменений.

Атрофия типа Лейден-Мобиуса

Эта форма развивается чаще у детей старшего возраста и клинически не отличается от формы, описанной Дюшеном, за исключением того, что пораженные мышцы не представляют псевдогипертрофии, а просто атрофированы. В некоторых случаях первоначально наблюдается ложная гипертрофия, которая в дальнейшем исчезает.

Миопатическая мышечная атрофия типа Ландузи-Дежерина (лице-лопаточно-плечевой тип)

При этой форме мышечная атрофия начинается с лица. Сперва атрофируется круговая мышца рта, вследствие чего ротовая щель расширяется, и нижняя губа отвисает; мало-помалу атрофия распространяется затем на другие лицевые мышцы, на круговую мышцу век, лобную мышцу и т. п. Лицо теряет выражение, больной не может полностью закрыть глаз, движения рта при свисте, смехе и разговоре затруднены. Язык и небная занавеска остаются непораженными. В дальнейшем атрофируются мышцы плечевого пояса, плеча, разгибатели спины, тазовые и бедренные мышцы. Течение очень хроническое (40 лет и более). Смерть может наступить от какой-либо присоединившейся инфекции.

Миопатическая мышечная атрофия типа Циммерлина

Атрофия начинается большей частью в юношеском возрасте и с мышц плечевого пояса, затем переходит на плечо. В остальном течение такое же, как при форме, описанной Дюшеном.

Мышечная атрофия типа Эрба (юношеская форма)

При этой форме бывают поражены некоторые мышцы плеча, крестца, таза, бедер и спины.

вид атрофированной мышцы и нет

Сравнительно рано атрофируются мышцы плеча, сгибающие предплечье, затем большая грудная мышца, трапециевидная (позже всего ключичная ее часть), широкая спинная, большая зубчатая, ромбовидные и крестцово-поясничные мышцы. Напротив, дельтовидная, большая и малая круглые мышцы, над- и подостные, поднимающая угол лопатки, грудино-ключично-сосковая мышцы поражаются очень поздно, причем они представляют иногда ложную гипертрофию. В конце концов, атрофия распространяется постепенно на другие мышцы туловища и на мышцы бедер.

Диагноз

Отличие миопатических мышечных атрофий от спинномозговых и невротических амиотрофий обыкновенно не представляет затруднений, если приняты в соображение характеризующие их особенности (развитие большей частью в детском или юношеском возрасте, отсутствие фибриллярных подергиваний и реакции перерождения в пораженных мышцах и т. п).

Болезнь Томсена, сопровождающаяся мышечной гипертрофией, может быть легко исключена на основании того, что при ней наблюдается тетаническая ригидность мышц в начале произвольных движений и получается миотоническая реакция.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания, стадии и лечения, в общем, он всего серьезен.